La maladie vasculaire porto-sinusoidale (MVPS) est une entité clinico-pathologique caractérisée par une atteinte des vaisseaux intra-hépatiques en l’absence de cirrhose. La présence d’un cavernome portal est actuellement considérée comme un critère d’exclusion diagnostique de la MVPS. Nous avons cherché à déterminer si un cavernome portal pouvait survenir au cours de l’évolution naturelle d’une MVPS établie.

Étude rétrospective multicentrique incluant des patients atteints de MVPS selon les critères VALDIG, issus de trois centres experts européens. Aucun patient ne présentait de cavernome au moment du diagnostic initial. Les examens de suivi par TDM et IRM ont été revus afin d’identifier la survenue d’un cavernome portal, défini par la présence de veines péribiliaires et/ou pariétales vésiculaires dilatées (>2 mm), indépendamment de la perméabilité du tronc porte.

Parmi 625 patients, 10 (1,6 % ; 6 hommes ; âge médian 38 ans [IQR 28–47]) ont développé un cavernome portal après un délai médian de 114 mois (IQR 66–162). Tous avaient des antécédents de thrombose porte, survenue avant (n=7) ou concomitamment (n=3) au diagnostic de cavernome. Six patients présentaient une MVPS avancée (hémorragie digestive, ascite, encéphalopathie hépatique à ± 12 mois du diagnostic de cavernome). Les quatre autres présentaient des signes spécifiques d’hypertension portale au moment du diagnostic. Les pathologies associées comprenaient : infection par le VIH (n=2), mutation TERT (n=1), déficit immunitaire commun variable (n=1), lymphome splénique de la zone marginale (n=1), traitement par azathioprine (n=1) et maladie de Crohn (n=1) ; aucune pathologie associée n’était identifiée chez trois patients. Le cavernome était intra-hépatique (n=7), extra-hépatique (n=7) ou mixte (n=4), limité aux veines péribiliaires et/ou pariétales vésiculaires, sans atteinte du tronc porte.

Bien que rare, un cavernome portal peut survenir au cours de l’évolution d’une MVPS, le plus souvent dans un contexte de thrombose porte et d’hypertension portale avancée. Sa survenue ne doit pas conduire à remettre en question le diagnostic de MVPS.

Bien que rare, un cavernome portal peut survenir au cours de l’évolution d’une MVPS, le plus souvent dans un contexte de thrombose porte et d’hypertension portale avancée. Sa survenue ne doit pas conduire à remettre en question le diagnostic de MVPS.