1. Expliquer le rôle de l’imagerie et ses limites (orientation vs non spécificité) devant conduire à la réalisation d’une biopsie
2. Connaître les formes anatomiques (extra-abdominale, pariétale abdominale, intra-abdominale) et leurs implications
3. Identifier les signes d’orientation (tail/flame sign, band sign…) et les pièges (sarcome, fibrose postopératoire)
4. Situer la prise en charge actuelle (surveillance active, traitements systémiques, radiothérapie, chirurgie) et la place en évolution de la cryoablation

1. Tumeur desmoïde = agressivité locale sans métastase ; évolution imprévisible (régression/progression possibles). Signes d’orientation : infiltration + extension fasciale (tail/flame sign), band sign, rehaussement variable ; nécrose/calcifications quasi absentes. Imagerie permet d’orienter mais reste souvent non spécifique → biopsie++ (expert sarcome) et recherche de mutation CTNNB1/APC
2. 3 formes : extra-abdominale (récidive++ membres/ceintures), pariétale abdominale (F jeune, grossesse/cicatrice, récidive la plus faible), intra-abdominale (risque occlusion/ischémie, TDM++)
3. Surveillance active souvent 1ère intention ; traitement (médiacal, radiologie interventionnelle, radiothérapie, chirurigie) si progression/symptômes/structure critique. Progression constante des indications de Cryoablation avec bons résultats de contrôle et d’antalgie ; CI si proximité structures critiques non protégées/localisation intra-péritonéale.

La tumeur desmoïde (fibromatose desmoïde) est un néoplasme fibroblastique/myofibroblastique localement agressif mais sans potentiel métastatique. Elle présente une évolution imprévisible, allant de la régression spontanée (≈30–50%) à la progression (≈20–30%) en passant par la stabilité. Rare (≈5–6/million/an), elle touche surtout l’adulte jeune (pic 3e–4e décennies) et peut être associée au traumatisme, à la grossesse, et dans ~15% des cas à une PAF/syndrome de Gardner (APC). En imagerie, l’aspect est variable et non spécifique : caractère infiltrant, extension fasciale (“fascial tail / flame sign”, band sign, split fat sign), rehaussement variable ; nécrose et calcifications sont très rares (argument contre sarcome). L’IRM est l’examen de référence (ou TDM selon la localisation, notamment intra-abdominale). La biopsie et la confirmation par un anatomopathologiste expert sarcome (± biologie moléculaire CTNNB1/APC) sont recommandées. La stratégie thérapeutique actuelle privilégie souvent la surveillance active en première intention si tumeur stable/non douloureuse et sans menace de structure critique ; l’arrêt de surveillance est discuté en cas de progression significative, symptômes ou atteinte de structures vitales, avec discussion en RCP. Les traitements habituels incluent des options systémiques (AINS, anti-œstrogènes, chimiothérapie à faible dose, TKI ; nirogacestat…), la radiothérapie et la chirurgie (morbidité, récidives). La cryoablation est présentée comme une option locorégionale efficace pour les formes extra-abdominales évolutives/symptomatiques accessibles, avec contrôle local élevé (PFS 1 an ≈86%) et bénéfice antalgique important.

1. Tumeur desmoïde = agressivité locale sans métastase ; évolution imprévisible. Diagnostic formel : Biopsie.
2. 3 formes : extra-abdominale / pariétale abdominale /intra-abdominale 
3. Progression constante des indications de Cryoablation avec bons résultats de contrôle et d’antalgie