Objectifs
Rappeler le contexte clinique devant lequel ce diagnostic doit être évoqué : encéphalopathie subaiguë inexpliquée associée à des troubles visuels ou auditifs, notamment chez l’adulte jeune.
Décrire les éléments sémiologiques caractéristiques en imagerie du Syndrome de Susac.
Préciser les critères permettant la distinction avec les principales affections démyélinisantes, en particulier la Sclérose en plaques.
Message à retenir
L’atteinte centrale du corps calleux constitue le signe IRM le plus spécifique et doit faire évoquer en priorité un syndrome de Susac devant toute encéphalopathie inflammatoire atypique.
Résumé
Le syndrome de Susac est une microangiopathie auto-immune rare atteignant les artérioles précapillaires cérébrales, rétiniennes et cochléaires. La triade clinique (encéphalopathie, occlusions artérielles rétiniennes, surdité neurosensorielle) est inconstante au stade initial, rendant l’imagerie déterminante.
L’IRM cérébrale montre des hypersignaux T2/FLAIR multifocaux prédominant dans le corps calleux. La topographie centrale des lésions calleuses, arrondies, réalisant l'aspect en « boules de neige », est caractéristique. Elles siègent au centre du corps calleux, respectant les fibres périphériques, et peuvent évoluer vers des cavitations centrales. Une restriction en diffusion peut être observée en phase aiguë ; la prise de contraste est variable.
Les autres signes radiologiques incluant les microinfarctus intéressant principalement le corps calleux et la capsule interne, et le rehaussement leptoméningé.
L’angiographie rétinienne objective des occlusions artérielles segmentaires et des zones d’ischémie périphérique. L’IRM peut montrer un rehaussement cochléaire traduisant l’atteinte de l’oreille interne.
Le principal diagnostic différentiel est la sclérose en plaques, dans laquelle les lésions calleuses sont plus volontiers périphériques, orientées radialement à partir des ventricules. La reconnaissance du pattern central calleux est donc un élément discriminant majeur.
La connaissance de la signature IRM du syndrome de Susac permet un diagnostic précoce et une orientation thérapeutique rapide, limitant les séquelles neurologiques et auditives. L’imagerie joue un rôle central dans l’identification de cette entité rare mais spécifique.