Objectifs
Décoder le syndrome de Sturge-Weber : bases physiopathologiques et ses manifestations cliniques typiques.
Repérer les signes radiologiques essentiels en IRM et scanner, clés du diagnostic précoce et du suivi et montrer la complémentaritéentre ces deux modalités.
Alerter sur les pièges diagnostiques afin de différencier le SWS des autres pathologies pédiatriques.
Matériel et méthode
Étude rétrospective descriptive au sein du service de radiologie pédiatrique de l’Hôpital d’Enfants Abderrahim Harouchi : Ont été inclus les patients adressés pour suspicion ou suivi de syndrome de Sturge-Weber sur la base de signes cliniques évocateurs (angiome facial, épilepsie, glaucome ou déficit neurologique).
Pour chaque patient ont été analysés : les données cliniques et ophtalmologiques et les examens d’imagerie : TDM et IRM.
Les paramètres étudiés étaient : la présence d’angiomatose leptoméningée, les anomalies parenchymateuses associées, les calcifications cortico-sous-corticales, les anomalies veineuses et du plexus choroïde, et l’atteinte oculaire associée.
Résultats
Le syndrome de Sturge-Weber fait partie des syndrome vasculo-neuro-cutanés, il se caractérise par l’association d’un angiome plan facial et d’une angiomatose leptoméningée.
Les anomalies IRM rencontrées le plus souvent étaient :Angiome leptoméningé qui se traduit par un rehaussement leptoméningé gyriforme intéressant surtout les régions pariéto-occipitales ipsilatérales, une atrophie cortico-sous-corticale asymétrique, parfois avec dilatation ventriculaire compensatrice, des anomalies veineuses développementales et des signes d’ischémie chronique.
Le scanner a permis d’objectiver : des calcifications cortico-sous-corticales gyriformes typiques (« tram-track »), une hypertrophie du plexus choroïde homolatéral, un épaississement compensateur du diploé dans les formes évoluées.
Chez certains patients, l’imagerie a mis en évidence : un angiome choroïdien diffus, des complications associées.
Techniques avancées : la perfusion ASL, lorsqu’elle était réalisée, montrait des anomalies de perfusion cérébrale concordantes avec l’angiomatose, renforçant l’intérêt des techniques fonctionnelles pour le suivi.
Conclusion
Le syndrome de Sturge-Weber est une phacomatose rare dont le pronostic dépend largement de la précocité du diagnostic.
L’imagerie en particulier l’IRM constitue la clé du diagnostic positif, du bilan d’extension et du suivi évolutif.
Le scanner garde une place essentielle pour la détection des calcifications typiques.
L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence pour détecter l’angiomatose leptoméningée.
Les calcifications gyriformes en TDM sont hautement évocatrices dans les formes évoluées.
L’hypertrophie du plexus choroïde et les anomalies veineuses profondes sont des signes indirects importants.
L’imagerie peut être initialement normale chez le nourrisson d’où la nécessité d’un suivi radiologique.