Objectifs
Décrire les signes tomodensitométriques de l’otospongiose au scanner haute résolution du rocher, distinguer les formes fenestrales et rétrofenestrales, et préciser les principaux diagnostics différentiels afin d’améliorer la pertinence diagnostique.
Message à retenir
L’hypodensité localisée en regard de la fissula ante fenestram constitue le signe scanographique précoce de l’otospongiose fenestrale ; l’atteinte cochléaire associée explique l’apparition d’une composante neurosensorielle.
Résumé
L’otospongiose est une affection dysplasique primitive de la capsule otique, responsable d’une surdité progressive touchant préférentiellement l’adulte jeune, avec une prédominance féminine.
Cliniquement, elle se manifeste le plus souvent par une surdité de transmission liée à la fixation de l’étrier. Toutefois, l’extension à la capsule cochléaire peut entraîner une surdité mixte, voire neurosensorielle dans les formes évoluées.
La tomodensitométrie haute résolution du rocher constitue l’examen d’imagerie de référence.
La forme fenestrale, la plus fréquente, se traduit par une plage d’hypodensité en avant de la fenêtre ovale, au niveau de la fissula ante fenestram. Cette atteinte peut être bilatérale et asymétrique.
La forme rétrofenestrale, plus rare, correspond à une hypodensité péricochléaire diffuse pouvant réaliser le « double ring sign » autour de la cochlée. Elle est associée à un risque accru d’atteinte neurosensorielle.
L’analyse doit être systématique et bilatérale, en coupes fines inframillimétriques avec reconstruction osseuse.
La classification scanographique de Veillon permet de stadifier l’otospongiose en fonction de l’extension fenestrale et cochléaire, avec une corrélation directe au retentissement auditif.
Les principaux diagnostics différentiels comprennent les îlots cartilagineux de la capsule otique, la déminéralisation physiologique, la maladie de Paget du rocher et certaines variantes anatomiques. La symétrie, la topographie et le contexte clinique permettent d’éviter les erreurs d’interprétation.
La reconnaissance des signes scanographiques précoces est essentielle pour orienter la prise en charge thérapeutique, notamment la stapédotomie dans les formes fenestrales symptomatiques.
Devant une surdité progressive inexpliquée, l’identification d’une hypodensité pré-stapédienne au scanner du rocher doit faire évoquer une otospongiose, dont l’extension cochléaire conditionne le retentissement auditif.