Objectifs
Comparer les principes structurants des classifications des pneumopathies interstitielles diffuses de 2013 et de 2025.
Décrire l’intégration des pneumopathies interstitielles secondaires, des nouveaux patterns dans la classification 2025 et du concept de fibrose pulmonaire progressive.
Illustrer à travers une iconographie riche les différents patterns des pneumopathies interstitielles.
Message à retenir
La mise à jour 2025 marque un changement conceptuel majeur : élargissement aux formes secondaires, reconnaissance du pattern bronchiolocentrique, une nouvelle nomenclature et l’intégration du concept de fibrose pulmonaire progressive.
La classification 2025 ne remplace pas celle de 2013 mais en représente l’évolution logique vers une médecine plus intégrée, pronostique et personnalisée des pneumopathies interstitielles diffuses.
Résumé
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène d’affections pulmonaires rares, dominées par une atteinte de l’interstitium et/ou des espaces alvéolaires. La classification internationale publiée en 2013 par l’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society constituait une mise à jour majeure des pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII). Elle individualisait 6 formes majeures (FPI/UIP, NSIP, RB-ILD, DIP, COP, AIP), 2 formes rares (LIP, PPFE) et reconnaissait les formes inclassables, tout en renforçant l’approche multidisciplinaire clinico-radio-pathologique.
La classification 2025 publiée dans l’European Respiratory Journal élargit profondément cette approche. Elle ne se limite plus aux formes idiopathiques mais propose une classification globale des pneumopathies interstitielles, intégrant ainsi les causes secondaires (connectivites, hypersensibilité, médicaments, expositions).
Les nouveautés majeures regroupent l’introduction de nouveaux patterns, une révision terminologique, l’intégration du concept de fibrose pulmonaire progressive qui est transversal aux étiologies avec des implications thérapeutiques et une nouvelle structuration en deux grands groupes : les atteintes interstitielles (fibrosantes et non fibrosantes) et les atteintes à prédominance alvéolaire.
La classification de 2025 met davantage l’accent sur la corrélation radio-histologique, la dynamique évolutive de la maladie, l’impact pronostique et thérapeutique des patterns et l’intégration future des biomarqueurs moléculaires.