·  Rappeler les bases physiopathologiques de la maladie de Moya-Moya et distinguer maladie et syndrome.· 

 Décrire les principaux signes radiologiques en imagerie morphologique et vasculaire (IRM, angio-IRM, TDM, angiographie).

·  Évaluer l’impact hémodynamique grâce à l’imagerie de perfusion.

· Comprendre le rôle de l’imagerie dans la stratification du risque et l’orientation thérapeutique (revascularisation).

·  Moya-Moya est une artériopathie progressive responsable d’une hypoperfusion cérébrale chronique.

·  Visualiser la sténose ne suffit pas : il faut mesurer l’impact hémodynamique.

·  Le scanner de perfusion permet d’évaluer la réserve cérébro-vasculaire.

·  L’analyse fonctionnelle guide la stratégie de revascularisation.

La maladie de Moya-Moya est une artériopathie cérébrale progressive caractérisée par une sténose/occlusion des segments distaux des artères carotides internes et de leurs branches proximales, avec développement de collatérales basales en « bouffée de fumée ». Idiopathique (maladie) ou associée à un terrain identifiable (syndrome), elle expose à un risque élevé d’AVC ischémique et hémorragique, avec une distribution bimodale (pédiatrique et adulte).Au-delà de l’angiographie (gold standard), l’imagerie multimodale est centrale pour le diagnostic, la stadification (Suzuki I–VI) et la stratégie thérapeutique. L’IRM/ARM non invasives identifient la sténose, les réseaux collatéraux, les signes indirects d’hypoperfusion  « ivy sign » et les micro-saignements sur la séquence SWI. L’imagerie de paroi à haute résolution  aide au diagnostic différentiel avec l’athérosclérose.Le scanner de perfusion  apporte une évaluation hémodynamique quantitative (↓CBF, ↑MTT, CBV variable) et permet d’estimer la réserve cérébrovasculaire, notamment après test à l’acétazolamide. Il identifie les territoires à risque, corrèle aux stades angiographiques et guide l’indication et le timing de la revascularisation (directe, indirecte ou combinée). En post-opératoire, la normalisation des paramètres de perfusion atteste de l’efficacité du pontage

·  Moya-Moya = artériopathie progressive des carotides internes distales avec développement de collatérales compensatrices.

·  L’imagerie multimodale est indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer l’extension vasculaire.

·  Le scanner de perfusion permet d’apprécier l’impact hémodynamique et la réserve cérébrale.

·  L’évaluation radiologique conditionne l’indication et le timing de la revascularisation.

·  Un diagnostic précoce permet de prévenir les complications ischémiques et hémorragiques.