Objectifs
La malformation d’Abernethy représente une anomalie congénitale rare du système veineux portal, caractérisée par une connexion extra-hépatique anormale entre la veine porte et la circulation systémique, par laquelle le flux portal contourne le foie, avec d’importantes implications cliniques et hémodynamiques. Ce poster vise à montrer comment l’imagerie multimodale contribue à un diagnostic précis, à une évaluation anatomique détaillée et à une prise de décision thérapeutique éclairée dans ces anomalies vasculaires peu fréquentes.
Matériel et méthode
Nous rapportons le cas d’un garçon de 7 ans présentant une dérivation porto-cave révélée par un syndrome hépatopulmonaire, adressé pour une évaluation par imagerie avancée afin de guider la prise en charge.
La tomodensitométrie a montré un tronc portal fortement dilaté, avec des branches intra-hépatiques hypoplasiques et une communication porto-cave directe, suggérant une malformation d’Abernethy de type II. Aucune lésion intra-hépatique n’a été observée. L’échographie Doppler complémentaire a montré une dérivation de 15–17 mm avec un orifice de 6 mm bordé par un anneau circonférentiel, avec de fines branches portales intra-hépatiques et un flux hépatopète préservé.
L’angiographie par soustraction numérique( DSA) a confirmé une large communication porto-veineuse sans visualisation d’un réseau portal intra-hépatique normal. Une occlusion endovasculaire de la dérivation a été tentée afin de mieux visualiser le réseau intra-hépatique et d’évaluer la pression portale après l’intervention, mais l’occlusion par ballon n’a pas été possible.
Résultats
La portographie peropératoire a montré une large branche portale postérieure (≈2 cm) se drainant directement dans la VCI rétro-hépatique. L’occlusion temporaire par ballon a fait passer la pression portale de 24 à 36 mmHg et une ligature chirurgicale a donc été réalisée, atteignant une pression stable de 30 mmHg. L’échographie postopératoire a confirmé une fermeture partielle (≈2 mm de lumière résiduelle) avec un flux hépatopète préservé et un léger épanchement périhépatique. Le suivi par imagerie a montré le développement d’un réseau portal normal dans le foie, le patient devenant éligible à une ligature complète de la dérivation.
Conclusion
Ce cas souligne le rôle essentiel de l’imagerie multimodale, en particulier la TDM, l’échographie Doppler et l’angiographie, pour caractériser avec précision la malformation d’Abernethy et guider la thérapeutique. Une correction chirurgicale individualisée avec surveillance hémodynamique peropératoire peut restaurer en toute sécurité la perfusion portale et optimiser les résultats chez les patients pédiatriques présentant des shunts portosystémiques complexes.
L’imagerie multimodale est essentielle pour le diagnostic précis et l’orientation thérapeutique des malformations d’Abernethy.