Objectifs
- Décrire les signes radiologiques classiques de la Maladie de Hirschsprung.
- Identifier les situations où l’imagerie peut être trompeuse.
- Analyser les principaux pièges au lavement opaque.
- Discuter les diagnostics différentiels afin d’améliorer la démarche diagnostique.
Message à retenir
L’imagerie est un outil clé dans l’orientation diagnostique de la maladie de Hirschsprung, mais certaines formes atypiques ou conditions techniques peuvent masquer les signes classiques.
Résumé
La maladie de Hirschsprung est une cause fréquente d’occlusion néonatale liée à une aganglionose congénitale du segment distal intestinal. Le lavement opaque constitue l’examen d’orientation principal, permettant de mettre en évidence une zone de transition entre un segment distal rétréci et un segment colique proximal dilaté.
Cependant, certains contextes peuvent masquer ou modifier les signes habituels : absence de zone de transition en période néonatale précoce, formes longues ou totales coliques, fausse zone de transition secondaire à un spasme, ou encore modification des aspects après préparation rectale. Ces situations exposent à des faux négatifs ou à des erreurs d’interprétation.
Plusieurs pathologies peuvent mimer cette entité, notamment l’iléus méconial, le syndrome du petit côlon gauche et les pseudo-obstructions intestinales.
À partir d’une iconographie didactique de cas confirmés, nous proposons une analyse pratique des pièges diagnostiques et une démarche décisionnelle visant à limiter les erreurs et à optimiser la prise en charge.
- - L’absence de zone de transition n’exclut pas le diagnostic, notamment chez le nouveau-né.
- - La technique du lavement influence directement l’interprétation des images.
- - La biopsie rectale reste l’examen de référence en cas de doute.