Objectifs
Décrire les signes scanographiques distinctifs de la lymphangioléiomyomatose (LAM) et situer sa place dans un algorithme diagnostique des maladies pulmonaires kystiques diffuses (MPKD).
Message à retenir
La reconnaissance des caractéristiques scanographiques de la LAM est essentielle au sein des MPKD. Une approche radiologique systématisée intégrée dans un algorithme décisionnel permet un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
Résumé
Les maladies pulmonaires kystiques diffuses (MPKD) regroupent des affections rares partageant une présentation scanographique commune, dont le diagnostic différentiel conditionne la prise en charge. La lymphangioléiomyomatose (LAM) touche quasi exclusivement les femmes en âge de procréer. Cette étude vise à décrire les signes scanographiques distinctifs de la LAM et à situer sa place dans un algorithme diagnostique des MPKD.
Une analyse rétrospective des patients suivis dans notre service pour une MPKD a été réalisée, à partir de leurs données cliniques, radiologiques et biologiques. Les critères analysés incluaient la morphologie, la taille, la distribution des kystes, les manifestations extrapulmonaires et la performance du dosage du VEGF-D.
La LAM se caractérise par de multiples kystes ronds à paroi fine, de répartition diffuse et homogène, sans prédominance zonale, avec parenchyme interkystique normal. Des pneumothorax spontanés, épanchements chyleux et angiomyolipomes rénaux sont fréquemment associés. Un dosage du VEGF-D supérieur à 800 pg/mL constitue un critère diagnostique non invasif majeur.
Les principaux diagnostics différentiels sont le syndrome de Birt-Hogg-Dubé (kystes elliptiques basaux sous-pleuraux, mutation FLCN), l'histiocytose langerhansienne (kystes irréguliers des lobes supérieurs chez le fumeur, cellules CD1a+), la pneumopathie interstitielle lymphoïde (kystes périvasculaires sur terrain dysimmunitaire), la pneumocystose (verre dépoli associé à des kystes, risque de pneumothorax), la maladie de dépôt de chaînes légères (kystes à paroi fine avec des vaisseaux traversant leur paroi ou leur lumière, associés à des nodules) et l'amylose dans sa forme rare (kystes multiples associés à des nodules parenchymateux, souvent calcifiés).
L'intégration d'un algorithme combinant données scanographiques, contexte clinique et dosage du VEGF-D réduit le recours à la biopsie pulmonaire.
La reconnaissance des caractéristiques scanographiques de la LAM est essentielle au sein des MPKD. Une approche radiologique systématisée intégrée dans un algorithme décisionnel permet un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
L'imagerie thoracique, associée au contexte clinique et au dosage du VEGF-D, permet de différencier la LAM des autres MPKD et de réduire le recours à la biopsie pulmonaire.