– Rappeler la physiopathologie des cardiopathies à ventricule fonctionnel unique et les principes de la dérivation de Fontan.

– Détailler le protocole d’IRM cardiaque et les paramètres d’analyse morphologique et fonctionnelle.

– Décrire les principales complications observées au cours du suivi des patients après procédure de Fontan.

L’IRM constitue l’examen de référence pour l’évaluation des patients porteurs d’une circulation de Fontan. Elle permet une analyse complète, à la fois morphologique et fonctionnelle, et représente un outil essentiel de dépistage des complications au long cours.

La procédure de Fontan modifiée représente le traitement palliatif chirurgical de référence des cardiopathies congénitales à type de ventricule fonctionnel unique. En créant des connexions cavo-pulmonaires directes, elle a permis une amélioration significative du pronostic et de la survie de ces patients.

L’IRM cardiaque s’impose comme un outil non invasif et reproductible pour l’évaluation du montage. Elle permet une analyse de l’anatomie complexe de ces cardiopathies et des connexions post-opératoires, une évaluation des volumes et des fonctions ainsi qu’une quantification des flux dans les différents axes artériels et veineux. Elle joue également un rôle majeur dans la détection précoce des complications cardiaques et extracardiaques.

Un protocole standardisé de suivi comprend des séquences ciné SSFP pour l’analyse fonctionnelle, une acquisition d’angio IRM 3D pour l’étude morphologique du montage, des séquences en flux 4D pour la quantification et l’analyse de la distribution des flux, ainsi que des séquences de rehaussement tardif à la recherche de fibrose myocardique. Des séquences injectées pondérées en T1 peuvent compléter l’exploration pour étudier le parenchyme hépatique. L’apport du lymphoIRM sera également abordé. 

Les principales complications cardiovasculaires incluent la dysfonction ventriculaire, l’arythmie, l’insuffisance de la valve atrio-ventriculaire, les sténoses ou congestion dans les chenaux et les complications thromboemboliques liées à un état d’hypercoagulabilité. Le développement de collatérales artério-veineuses et de fistules peut également être observé. Parmi les complications extracardiaques, la fibrose hépatique secondaire à la congestion chronique et l’entéropathie exsudative sont les plus courantes. L’IRM cardiaque avec flux 4D est un examen multiparamétrique permettant de détecter la défaillance du Fontan.

L’IRM offre une approche globale, anatomique et fonctionnelle, permettant l’optimisation de la prise en charge thérapeutique des patients porteurs d’un ventricule unique et leur suivi après procédure de Fontan.