Les craniosynostoses sous toutes leurs formes
Poster Abstract
Objectifs
- - Rappeler les différentes sutures crâniennes et leurs âges de fermeture.
- - Connaitre les différents types de craniosynostose et leurs principaux diagnostics différentiels.
- - Définir les craniosynostoses syndromiques et secondaires.
- - Rappeler les principes de traitement des craniosynostoses.
Message à retenir
- - Les craniosynostoses (ou craniosténoses) correspondent à la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne.
- - On parle de craniosynostose « simple » quand une seule suture est atteinte et de craniosynostose « complexe » lorsque plusieurs sutures sont touchées.
- - Elles peuvent être isolées ou associées à un syndrome polymalformatif.
- - Le scanner est l’examen de référence.
- - En l’absence de traitement chirurgical, une hypertension intracrânienne peut être à l’origine d’un retard mental et de troubles visuels.
Résumé
- - Les craniosynostoses sont une fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures.
- - Résultent d’une inhibition de la croissance du crane perpendiculairement à la suture synostosée et une exagération de la croissance parallèlement à la fusion.
- - Les types de craniosynostose sont classés selon le type et le nombre de suture atteint: Scaphocéphalie, Trigonocéphalie, Plagiocéphalie, Brachycéphalie, Oxycéphalie, Pachycéphalie.
- - Cliniquement, la déformation crânienne est le signe d’appel le plus fréquent.
- - La TDM permet le diagnostic positif, la classification et le bilan lésionnel osseux et parenchymateux.
- - La déformation crânienne positionnelle par malposition de la tête du fœtus in utero, la déformation crânienne posturale et la microcéphalie constituent les principaux diagnostics différentiels.
- - Les principales craniosténoses syndromiques sont: Le syndrome de Crouzon, le syndrome de Pfeiffer, le syndrome d’Apert et le syndrome de Saethre-Chotzen.
- - Les principales craniosténoses secondaires sont: Les maladies métaboliques (hypercalcémie, hyperthyroïdie …), la dysplasie et dysostose (achondroplasie, syndrome de Rubinstein Taybi, hypophosphatasémie, trisomie 21), les maladies hématologiques (drépanocytose, thalassémie).
- - Le traitement de la craniosténose est chirurgical consistant à remodeler la boite crânienne afin de recréer une meilleure morphologie et compliance pour le cerveau sous-jacent. En fonction de la déformation, différents types de chirurgie peuvent être réalisées.
- - Craniosténoses ou craniosynostoses sont une ossification ou fusion prématurée des sutures de la voute.
- - Elles peuvent être pures (non syndromiques) ou syndromiques.
- - Le diagnostic est évoqué cliniquement.
- - Le scanner crânio-facial permet la confirmation du diagnostic, la classification et le bilan lésionnel
- - Le pronostic dépens de la complexité de l’atteinte et de la présence de complications neurologiques.
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