Objectifs
(1) Familiariser les lecteurs à ce syndrome paranéoplasique de perte de phosphate, rare mais très invalidant, qui peut être totalement guéri par la détection et l'ablation chirurgicale de la tumeur responsable, souvent difficile à localiser, et (2) présenter, à travers des cas concrets, différentes modalités d'imagerie anatomique et fonctionnelle permettant le diagnostic des lésions phosphaturiques.
Message à retenir
Cette exposition comprend deux sections présentant (1) la physiopathologie et l'épidémiologie de l'ostéomalacie oncogénique, ainsi que son diagnostic différentiel, et (2) les caractéristiques d'imagerie des lésions phosphaturiques responsables de ce trouble métabolique rare, explorées par tomodensitométrie, IRM, scintigraphie au technétium-99m sestamibi, scintigraphie à l'indium-111 octréotide et TEP/TDM au 18F FDG et 68Ga DOTATATE. Des cas illustratifs comprennent des tumeurs phosphaturiques du cerveau, des cavités sinusales, d'une vertèbre lombaire, du bras, du poignet, de la région ischio-glutéale, de la tête fémorale, du petit trochanter, de la cuisse, du mollet et du talon.
Résumé
L'ostéomalacie oncogénique est un syndrome paranéoplasique rare induit par une tumeur phosphaturique occulte. La présentation clinique de l'ostéomalacie oncogénique peut être trompeuse et son diagnostic difficile en raison de la nature insidieuse de la tumeur responsable. L'ostéomalacie oncogénique, liée à une production tumorale anormale de facteur de croissance de fibroblaste 23 (FGF 23), se caractérise par une progression lente mais constante de douleurs osseuses généralisées, une faiblesse musculaire, des déformations osseuses et des fractures. Cette affection peut être initialement négligée, puis confondue avec d'autres troubles musculo-squelettiques ou neurologiques. Elle reste généralement chronique pendant plusieurs années jusqu'à son diagnostic correct et sa guérison définitive grâce à la localisation et à la résection de la tumeur. Potentiellement présentes dans tout l'organisme, les lésions phosphaturiques sont souvent petites et difficiles à détecter.
(1) Sensibiliser les lecteurs à l'ostéomalacie oncogénique, un syndrome paranéoplasique dû à des tumeurs mésenchymateuses phosphaturiques.
(2) Et familiariser les lecteurs avec les caractéristiques de l’imagerie de l'ostéomalacie oncogénique.