Du visible à l'occulte : décoder le dysraphisme spinal en imagerie

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Y. Sijlamassi

N. Lamrani

D. Bentaleb

L. Dalal

K. Chbani

S. Salam

Poster Abstract

Comprendre les fondements embryologiques et la classification du dysraphisme spinal.
Identifier les signatures en imagerie sur l’ensemble du spectre, des formes ouvertes aux formes occultes.
Optimiser la stratégie d’imagerie multimodale (IRM, échographie) pour un diagnostic précoce et fiable.

Le dysraphisme spinal regroupe un spectre hétérogène d’anomalies de fermeture du tube neural.
L’IRM est l’examen de référence pour l’analyse morphologique médullaire et des anomalies associées.
L’échographie rachidienne est utile en dépistage néonatal, surtout en présence de stigmates cutanés.
La détection précoce conditionne la prise en charge neurochirurgicale et le pronostic neurologique.
La recherche systématique d’anomalies associées (Chiari II, hydrocéphalie, syringomyélie…) est essentielle.

Le dysraphisme spinal correspond à un ensemble d’anomalies congénitales liées à un défaut de fermeture du tube neural, comprenant des formes ouvertes et fermées, avec une incidence globale estimée entre 0,5 et 0,8 pour 1 000 naissances vivantes, variable selon la géographie et la supplémentation en folates.
Ce travail repose sur une revue bibliographique centrée sur l’embryologie, la classification et les caractéristiques en imagerie du dysraphisme spinal, complétée par l’analyse de cas institutionnels illustratifs en IRM et en échographie.
L’IRM demeure la modalité de référence, permettant une analyse fine de la morphologie médullaire, du niveau du cône terminal, des composantes lipomateuses, des trajets sinusaux dermiques, de la diastématomyélie et des malformations de division médullaire. L’échographie rachidienne constitue un outil de dépistage performant chez le nouveau-né, notamment en présence de stigmates cutanés, bien que sa sensibilité diminue après l’ossification des arcs postérieurs.
Les cas institutionnels ont montré des aspects typiques : hypersignal graisseux du lipomyéloméningocèle, trajet sinusal en hyposignal, cône médullaire bas implanté avec filum épaissi et anomalies vertébrales associées. Les anomalies fréquemment associées incluent la malformation de Chiari II, l’hydrocéphalie, la syringomyélie, la scoliose et les défauts de segmentation vertébrale.

Le dysraphisme spinal constitue un spectre malformatif complexe dont la caractérisation repose sur l’imagerie multimodale. L’identification précoce des lésions primitives et des anomalies associées est déterminante pour la planification thérapeutique et la prévention de la morbidité neurologique. La confrontation des données de la littérature aux cas institutionnels confirme le rôle central de l’imagerie dans le diagnostic, la classification et l’évaluation pronostique.

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