Comprendre l’anatomie fonctionnelle du triangle de Guillain-Mollaret et savoir reconnaitre la dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire (DHOB) en imagerie.

Olive bulbaire hypertrophiée en hypersignal T2/FLAIR au stade initial, ne pas évoquer à tort une lésion infiltrante du tronc cérébral.

La dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire (DHOB) est une entité facilement reconnaissable en imagerie mais souvent méconnue.

Elle correspond à une dégénérescence trans-synaptique particulière du noyau olivaire inférieur (NOI) et survient secondairement à une lésion des voies afférentes au NOI, circuit dento-rubro-olivaire également appelé le triangle de Guillain-Mollaret qui relie noyau rouge, NOI ipsilatéral et noyau dentelé controlatéral.

Anatomiquement, les fibres issues du noyau dentelé cheminent par le pédoncule cérébelleux supérieur, décussent et rejoignent le noyau rouge controlatéral. À partir du noyau rouge, les fibres rubro-olivaires descendent vers le NOI homolatéral. Ainsi, toute lésion intéressant ces voies afférentes peut entraîner une dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire en aval. Contrairement à la plupart des processus dégénératifs du système nerveux central, elle se caractérise initialement par une hypertrophie du noyau atteint plutôt que par une atrophie.

Les lésions responsables peuvent être localisées au niveau du tronc cérébral (protubérance et mésencéphale homolatéraux) et en projection des fibres issues du noyau dentelé controlatéral. Parmi les étiologies les plus fréquentes figurent les AVC (hémorragiques plus souvent qu’ischémiques), traumatismes crâniens, tumeurs, traitement chirurgical ou par gamma knife des cavernomes du tronc cérébral. Une lésion pontique interrompant les fibres rubro-olivaires peut donc entraîner secondairement une DHOB. Le noyau olivaire inférieur, situé dans la partie antéro-latérale du bulbe rachidien, va alors changer de morphologie et de signal.

En IRM, l’aspect dépend du stade évolutif. Au stade initial, on observe une hypertrophie de l’olive bulbaire, en hypersignal T2/FLAIR. Il n’existe pas de restriction de la diffusion ni de prise de contraste après injection. Ces éléments sont importants pour orienter le diagnostic. L’association d’un hypersignal FLAIR et d’un effet de volume peut faire évoquer à tort une lésion infiltrante du tronc cérébral. Les principaux diagnostics différentiels sont l’AVC ischémique, les lésions tumorales de l’olive bulbaire (gliome, astrocytome, lymphome, métastases), les lésions inflammatoires/démyélinisantes, et certaines lésions infectieuses (tuberculose). La reconnaissance du contexte lésionnel sur le trajet dento-rubro-olivaire est essentielle pour poser le diagnostic correct. La topographie strictement olivaire, l’absence de rehaussement et de restriction de la diffusion constituent également des arguments diagnostiques importants. L’évolution de la DHOB est lente et typique. Après la phase d’hypertrophie, le noyau olivaire inférieur diminue progressivement de volume. Après plusieurs mois voire années, l’imagerie montre une atrophie olivaire avec persistance possible de l’hypersignal T2. La dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire correspond à un phénomène secondaire et non à une lésion primitive.

Il n’existe pas de traitement spécifique de cette dégénérescence secondaire. La prise en charge concerne principalement la lésion causale et le traitement symptomatique des myoclonies du palais qui sont la principale manifestation clinique.

Le diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie et la compréhension de l’anatomie fonctionnelle du triangle de Guillain-Mollaret. La connaissance de cette entité permet d’éviter les erreurs de diagnostic et prévenir les interventions inutiles.

Nous rapporterons, dans le e-poster, 3 cas secondaires à des hématomes.

Toute lésion sur les voies afférentes au noyau olivaire inférieur peut entraîner une dégénérescence hypertrophique de l’olive bulbaire en aval.