Objectifs
Rappeler les bases physiopathologiques de la syringomyélie.
Décrire les caractéristiques IRM des principales lésions kystiques intra-médullaires.
Identifier les critères différenciant une cavité syringomyélique d’une tumeur intra-médullaire kystique.
Message à retenir
La découverte d’une syringomyélie nécessite l’exploration de l’ensemble du névraxe (cranio-caudal) à la recherche d’une étiologie, mais également pour évaluer l’extension de la cavité.
Une syringomyélie isolée sans cause évidente nécessite une exploration complémentaire par injection de Gadolinium à la recherche d'arguments en faveur d'une étiologie tumorale.
Résumé
Les lésions intra-médullaires de signal liquidien constituent une situation fréquente en imagerie médullaire.
La principale difficulté diagnostique réside dans la distinction entre une cavité syringomyélique et une tumeur intra-médullaire associée à une composante kystique, notamment l’épendymome et l’astrocytome.
La syringomyélie correspond à une cavité centro-médullaire étendue sur au moins deux segments vertébraux, secondaire à une perturbation de la circulation du LCS.
Elle peut être foraminale (malformation de Chiari, anomalies de la charnière cervico-occipitale), non foraminale (obstruction sous-arachnoïdienne, tumeur, arachnoïdite) ou idiopathique.
En IRM, la syringomyélie se présente comme une formation liquidienne centro-médullaire, sans rehaussement après injection.
À l’inverse, les tumeurs intra-médullaires (épendymome, astrocytome) s’accompagnent d’un élargissement médullaire, d’un rehaussement tumoral et parfois d’éléments évocateurs comme le « signe de la coiffe » dans l’épendymome.
Toute lésion médullaire de signal liquidien n’est pas une syringomyélie.
L’absence de rehaussement est un élément clé en faveur d’une cavité syringomyélique simple.
Un élargissement médullaire asymétrique ou un rehaussement hétérogène doit faire évoquer une tumeur.