Évaluer la prévalence et les caractéristiques en imagerie des lésions hépatiques focales développées chez des patients présentant une maladie vasculaire porto-sinusoidale (MVPS) confirmée histologiquement.

Cette étude rétrospective descriptive a inclus 197 patients atteints de MVPS confirmée histologiquement entre 2012 et 2025. Les examens TDM et IRM ont été relus en consensus par deux lecteurs. Les lésions hépatiques focales ont été identifiées puis analysées systématiquement selon leurs caractéristiques en imagerie. Les diagnostic finaux reposaient sur un l'imagerie, le suivi et la biopsie en cas de doute.

Vingt-neuf patients (15 % ; âge moyen 50 ± 12 ans ; 52 % d’hommes) présentaient au total 73 lésions hépatiques focales, avec des lésions multiples chez 23 patients (79 %). Les nodules de type HNF-like constituaient la lésion la plus fréquente (n=56, 77 %), suivis des hémangiomes (n=9, 12 %), des métastases (n=3, 4 %), du carcinome hépatocellulaire (n=2, 3 %), de l’angiosarcome (n=2, 3 %) et de l’adénome (n=1, 1 %). Les nodules HNF-like étaient de petite taille (diamètre moyen 15 ± 10 mm), souvent multiples, et majoritairement isodenses en TDM (75 %), avec un rehaussement artériel (63 %) et une absence de lavage (100 %). En IRM, ils étaient le plus souvent isointenses en pondération T1 (52 %), modérément hyperintenses en pondérationT2 (63 %), avec une cicatrice centrale dans 39 % des cas. Aucun contenu graisseux ni calcification n’a été observé. A la phase hépatobiliaire (disponible pour 46 nodules HNF-like), les lésions étaient principalement hyperintenses (47 %) ou isointenses (23 %), montrant typiquement un hypersignal homogène ou prédominant en périphérie avec un centre hypointense. Toutefois, 6 lésions (11 %) étaient hypointenses à la phase hépatobiliaire. L'hyperintensité à la phase hépatobiliaire n’était observée que dans les nodules HNF-like.

Les lésions hépatiques focales sont observées chez une minorité de patients atteints de MVPS et correspondent majoritairement à des nodules bénins de type HNF-like. Ces nodules présentent fréquemment des caractéristiques atypiques, notamment une hypointensité occasionnelle à la phase hépatobiliaire ; néanmoins, l’hyperintensité à la phase hépatobiliaire semble spécifique des nodules HNF-like. La surreprésentation des tumeurs vasculaires observée dans cette cohorte suggère un rôle potentiel du remodelage vasculaire lié à la MVPS dans la tumorigenèse et mérite des investigations complémentaires.

Chez les patients atteints de MVPS, les lésions hépatiques focales sont majoritairement des nodules HNF-like aux présentations parfois atypiques, mais l’hyperintensité à la phase hépatobiliaire apparaît spécifique de cette entité.