Objectifs
• Définir la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et ses critères diagnostiques
• Comprendre la physiopathologie et ses implications hémodynamiques
• Décrire l’apport de l’IRM cardiaque dans l’analyse morphologique, fonctionnelle et tissulaire
• Identifier les critères de gravité et les éléments de stratification du risque
• Evoquer les principaux diagnostics différentiels (HTA, cœur d’athlète, amylose)
Message à retenir
• La CMH est une hypertrophie myocardique primitive ≥ 15 mm non expliquée
• L’IRM est l’examen de référence pour la caractérisation complète
• La ciné analyse la morphologie et le SAM
• La phase contrast quantifie l’obstruction dynamique
• Le LGE détecte la fibrose focale
• Le T1 mapping et le VEC évaluent la fibrose diffuse
• L’étendue du LGE influence la décision d’implantation d’un DAI
Résumé
La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie sarcomérique génétique caractérisée par une hypertrophie myocardique segmentaire, souvent septale, pouvant entraîner une obstruction dynamique du LVOT.
L’IRM cardiaque permet une évaluation multiparamétrique : morphologique (ciné), hémodynamique (phase contrast) et tissulaire (LGE, T1 mapping, VEC).
La fibrose myocardique constitue un marqueur pronostique majeur et intervient dans la stratification du risque rythmique.
L’IRM cardiaque ne se limite pas à mesurer l’épaisseur myocardique :elle explore chaque acteur de la physiopathologie de la CMH.
Elle analyse l’hypertrophie (ciné), l’obstruction dynamique et le gradient (phase contrast), la fibrose focale (LGE), la fibrose diffuse interstitielle (T1 mapping / VEC) et, si nécessaire, l’activité inflammatoire (T2).
Ainsi, l’IRM permet une compréhension intégrée de la maladie, de ses mécanismes hémodynamiques et de son potentiel arythmogène.