Évaluer l'apport spécifique des différentes modalités d'imagerie en coupes dans la différenciation des principales tumeurs rétropéritonéales pédiatriques.

L’imagerie multimodale (TDM, IRM et imagerie fonctionnelle) joue un rôle central dans l’exploration des masses rétropéritonéales pédiatriques, permettant une caractérisation lésionnelle, une orientation diagnostique quasi histologique et un bilan d’extension précis, indispensables à la stratégie thérapeutique.

La méthodologie de ce travail repose sur une approche hybride, conjuguant une revue systématique de la littérature scientifique à une analyse rétrospective de la pratique clinique au sein de notre service. Cette étude synthétise les critères morphologiques (TDM/IRM), métaboliques (scintigraphie à la mIBG), biochimiques et syndromiques

Les masses malignes rétropéritonéales de l’enfant se répartissent entre les atteintes extra-rénales et rénales. Le groupe des tumeurs extra-rénales est principalement représenté par le neuroblastome, bien que d’autres entités plus rares complètent ce spectre, telles que le phéochromocytome, le corticosurrénalome, le tératome malin, le lymphome et le rhabdomyosarcome. Au niveau rénal, l'histologie est dominée par le néphroblastome, également appelé tumeur de Wilms, mais englobe également des types plus rares comme le sarcome à cellules claires, la tumeur rhabdoïde et diverses infiltrations par les hémopathies.

Le neuroblastome, dominant chez l'enfant de moins de 2 ans, se caractérise radiologiquement par une masse extra-rénale souvent calcifiée dans 80 % des cas en TDM. Sa particularité réside dans sa propension à englober les axes vasculaires. L'IRM s'avère supérieure pour évaluer l'extension intracanalaire, tandis que le diagnostic de certitude repose sur un trépied associant le dosage des catécholamines urinaires (VMA, HVA), la scintigraphie mIBG à l'Iode 123 ou 131 et une étude histologique systématique.

À l'inverse, le néphroblastome se distingue par le signe de l’éperon et un comportement expansif refoulant les structures adjacentes, s'accompagnant souvent de métastases pulmonaires. Cette tumeur est associée à des malformations syndromiques dans 8 % des cas, comme les syndromes de Beckwith-Wiedemann, WAGR ou Denys-Drash. la biopsie est réservée aux formes atypiques ou à un âge inhabituel.

Le rhabdomyosarcome représente la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente de l'enfant, bien que son siège rétropéritonéal soit rare comparativement aux localisations ORL ou génito-urinaires. Il se présente comme une masse des tissus mous très hétérogène, montrant une forte restriction de la diffusion en IRM traduisant une haute cellularité. La TEP-TDM y est indispensable pour le bilan ganglionnaire et métabolique. On en distingue trois types histologiques, dont la variante alvéolaire est la plus agressive, conférant à cette localisation profonde un pronostic souvent réservé

Enfin, la tumeur myofibroblastique inflammatoire, anciennement nommée pseudotumeur inflammatoire, peut mimer la malignité par son avidité au FDG. Son diagnostic est orienté par la présence de cellules fusiformes à l'histologie et, en imagerie, par un signal T2 bas en IRM associé à un syndrome inflammatoire biologique marqué.

L’imagerie multimodale occupe une place centrale dans l’évaluation des masses rétropéritonéales pédiatriques. La maîtrise des signes sémiologiques en TDM et IRM, associée aux techniques d’imagerie fonctionnelle (mIBG, TEP-TDM), permet d’orienter le diagnostic étiologique, de différencier les principales tumeurs rénales et extra-rénales et d’évaluer précisément l’extension loco-régionale et métastatique, contribuant ainsi de manière déterminante à la stratégie thérapeutique.