• Connaître les gammes diagnostiques des masses des parties molles selon l’âge
• Identifier des arguments en faveur du caractère malin d’une masse des parties molles chez l’enfant et l’adolescent
• Connaitre les principes de réalisation d’une biopsie percutanée dans un contexte de suspicion de sarcome des tissus mous. 
• Connaître les circonstances cliniques et les constations d’imagerie pouvant suggérer une prédisposition génétique

Environ 60% des sarcomes de l’enfant et de l’adolescent sont des rhabdomyosarcomes. Le reste, réunit sous l’acronyme NRSTS (Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma), représente un groupe très varié d’histologies aux caractéristiques bio-pathologiques et au pronostic très variable. 

Certaines lésions bénignes ont une présentation typique en imagerie. Dans tous les autres cas, le recours à la biopsie sera souvent nécessaire. Celle-ci obéit à des règles de réalisations strictes. 

Certaines circonstances cliniques (âge, multifocalité, …) ou constations d’imagerie peuvent suggérer une prédisposition génétique et doivent amener à une consultation d’oncogénétique. 

Les sarcomes des tissus mous de l’enfant et de l’adolescent sont des maladies rares, représentant 6 à 7 % des tumeurs à cet âge. 

Chez l’enfant, les rhabdomyosarcomes (RMS) sont les plus fréquents. Chez l’adolescent, c’est le groupe de tumeurs associées sous l’acronyme NRSTS (Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma) qui prédominent : synovialosarcomes puis tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST), tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes et les PNET/Ewing des parties molles. 

La classification des sarcomes des parties molles repose principalement sur trois facteurs : l’analyse descriptive histologique et moléculaire, l’analyse du risque métastatique et l’évaluation de l’extension tumorale par le stade TNM. 

Les sarcomes se développent le plus souvent de manière sporadique (85-90 % des cas) et plus rarement dans le cadre d’une maladie génétique constitutionnelle sous-jacente (syndrome Li-Fraumeni, neurofibromatose de type I, syndrome DICER 1, syndrome de Wiedemann-Beckwith…). Certaines circonstances cliniques ou constations d’imagerie peuvent suggérer une prédisposition génétique tel que l’âge jeune, certaines histologies, les tumeurs multiples successives ou simultanées, ou l’association à des lésions bénignes évocatrices (neurofibromes, méningiomes …) doivent amener à proposer aux familles une consultation d’information génétique.