Objectif
- Rappeler les différentes localisations possibles de paragangliomes.
- Détailler le protocole d’imagerie en coupes permettant l’exploration des paragangliomes.
- Illuster leurs différents aspects en TDM et en IRM à travers une riche iconographie.
Résultats
Les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares, sécrétant des catécholamines dans la plupart des cas.
La clinique peut être très variable.
La morbidité et la mortalité des PGL sont essentiellement d’origine cardiovasculaire et médiées par les catécholamines.
Les PGL peuvent s’inscrire dans un syndrome en association avec des tumeurs multiples.
La première étape diagnostique comporte un dosage biologique des métanéphrines et normétanéphrines.
En cas de positivité du dosage, une imagerie par CT ou IRM est nécessaire pour caractériser la tumeur et préciser ses rapports.
Un suivi au long cours est recommandé afin de dépister toute récidive.
Conclusion
Les paragangliomes ( PRG) sont des tumeurs neuroendocrines d’origine neuroectodermique pouvant se développer aux dépens soit des ganglions sympathiques situés le long de la colonne vertébrale et des ganglions parasympathiques situés majoritairement dans la région cervicale et la base du crâne (glomus carotidien, vagal, tympanique ou jugulaire).
Le phéochromocytome est la localisation surrénalienne des paragangliomes.
Les autres localisations classiques de paragangliomes sont le médiastin, la région rétropéritonéale le long de l’axe aortique, en inter-aortico-cave, au niveau de l'organe de Zuckerkandl (vestige embryonnaire situé en para-aortique, entre l'origine de l'artère mésentérique inférieure et la bifurcation aortique), proche de la veine cave inférieure, le long des axes iliaques jusqu’aux localisations vésicales.
Il s'agit de tumeurs relativement rares (0.03% des tumeurs de l'organisme), diagnostiqués entre la cinquième et la sixième décennie, de croissance lente, souvent bénignes dans ses formes sporadiques.
Toutefois, il existe des formes héréditaires familiales décrites dans 40% environ, caractérisées par un âge de survenue plus précoce (<40ans), une atteinte multicentrique et un plus mauvais pronostic avec un risque plus important de récidives.
Les PRG peuvent être asymptomatiques et découverts fortuitement lors d'examens d'imagerie effectuées pour d'autres raisons. Cependant, ils peuvent être symptomatiques en raison de leur taille (syndrome tumoral) ou de leur production hormonale.
Le diagnostic biologique de ces tumeurs sécrétantes est basé sur la mesure des dérivés méthoxylés des catécholamines : métanéphrine et normétanéphrine.
Tous les patients atteints de PRG requièrent un bilan d’imagerie exhaustif, comprenant de l’imagerie conventionnelle et de l’imagerie isotopique ( la scintigraphie MIBG essentiellement ) , avec pour objectifs:
- Une localisation précise de la tumeur et l’évaluation de ses rapports avec les structures adjacentes .
-Une confirmation du diagnostic de PPGL.
Typiquement un PPGL se présente sous la forme d’une lésion nodulaire tissulaire dont la taille médiane se situe entre 3 et 5 cm lors du diagnostic. La densité spontanée est supérieure à 10 Unités Hounsfield (UH) et la lésion se rehausse fortement au temps artériel, parfois de façon hétérogène
- La recherche d’autres localisations (de la base du crâne jusqu’au pelvis) dans le cas notamment d’un syndrome de prédisposition génétique .
- La recherche de localisations secondaires métastatiques
- La recherche d’éventuelles lésions syndromiques associées.