Objectif
L’objectif de ce travail est de présenter les aspects en imagerie de la dysplasie fibreuse et d’exposer ses principaux diagnostics différentiels, en particulier la dysplasie ostéo-fibreuse, l’adamantimome et la maladie de Paget.
Résultats
La dysplasie fibreuse est une affection osseuse bénigne dont l’aspect radiologique est variable. La distinction avec l’adamantimome et la dysplasie ostéo-fibreuse au tibia ou encore avec la maladie de Paget au crâne est parfois difficile. Toutefois certains signes spécifiques ou les données épidémiologiques peuvent aider au diagnostic.
Conclusion
La dysplasie fibreuse est une affection osseuse bénigne congénitale dans laquelle l’os normal est remplacé par un tissu fibreux par anomalie de maturation des ostéoblastes. Son diagnostic repose les données cliniques et radiologiques et l’histologie peut être nécessaire en cas d’atypie. Il existe 3 formes principales de dysplasie fibreuse : la forme monostotique la plus fréquente, la forme polyostotique parfois associée à des endocrinopathies notamment dans le syndrome de McCune Albright, et la forme cranio-faciale. Elle est généralement asymptomatique mais peut se révéler par des douleurs ou des fractures.
Les signes radiologiques sont peu spécifiques. Sur les radiographies on observe des lésions ostéolytiques hétérogènes, avec amincissement cortical, une hypertrophie osseuse et un liseré d’ostéocondensation périphérique. En scanner, on visualise des lésions à point de départ spongieux intra-médullaire, avec souvent une composante condensée en verre dépoli, et parfois des calcifications intra-lésionnelles. L’aspect en IRM est variable avec un signal T1 hétérogène plutôt faible, un signal T2 variable et une prise de contraste hétérogène modérée à intense.
La liste des diagnostics différentiels est longue. Lorsqu’elle touche les parties proximales des os longs et surtout le tibia, il peut être difficile de la distinguer d’une dysplasie ostéo-fibreuse ou d’un adamantimome car la sémiologie radiologique est proche. Toutefois les données démographiques et la localisation purement intra médullaire de la dysplasie fibreuse peut aider au diagnostic. Concernant les formes cranio-faciales de dysplasie fibreuse, il peut être difficile de faire la différence avec une maladie de Paget de la voute du crâne.