Reconnaitre les différentes manifestations ostéo articulaires chez l’hémophile

Illustration de la sémiologie radiologique

Déterminer  l’apport des différents examens radiologiques dans le diagnostic positif .

-L'arthropathie hémophilique constitue la première cause de morbidité chez les patients hémophiles sévères.

-Elle est caractérisée par une hypertrophie synoviale, des dépôts synoviaux d'hémosidérine, une destruction cartilagineuse et une modification de l'os adjacent.

-Signes radiographiques de l'arthropathie hémophilique : tuméfaction synoviale, parfois dense, raréfaction osseuse périarticulaire, hypertrophie épiphysaire, pincement articulaire diffus, érosions marginales bien limitées, érosions et géodes centrales, stries d'arrêt de croissance, troubles de la croissance des os et les déformations.

-L'IRM reste l'examen de choix dans l'exploration de l'arthropathie hémophilique, notamment pour la détection précoce de l'atteinte articulaire. Cet examen peut objectiver un certain nombre d'anomalies alors que les radiographies sont encore normales: hémarthrose, épanchement, hypertrophie synoviale, dépôts d'hémosidérine et défects focaux du cartilage. Une synovite chronique a été rapportée chez la moitié de patients ayant des radiographies normales.

Les atteintes de l'appareil locomoteur chez les hémophiles sont fréquentes. La plupart sont des conséquences immédiates ou à plus long terme d'hémorragies intra-articulaires ou intramusculaires.

Au niveau articulaire, il s'agit d'hémarthroses responsables d'une impotence fonctionnelle hyperalgique aiguë et de ses complications arthropathiques, allant de l'atteinte inflammatoire isolée de la synoviale, synovite subaiguë ou chronique, à la détérioration progressive irréversible du cartilage et de l'os périarticulaire.

Les hématomes musculaires peuvent également être graves soit immédiatement par leur volume hémorragique ou leur localisation, soit à plus long terme avec l'apparition d’une pseudotumeur hémophilique sur un hématome mal résorbé