Montrer les aspects radiologiques de la déformation de Sprengel et l'interet de l'imagerie dans sa prise en charge

La surélévation congénitale de la scapula (SCS), appelée déformation oumalformation de Sprengel, se caractérise par une scapula dysmorphique en position haute. Cette affection congénitale d’étiologie inconnue, est la conséquence d’un défaut de migration caudale de la scapula pendant l’embryogenèse. Dans 25 à 50 % des cas, une structure osseuse (os omovertébral), fibreuse ou cartilagineuse s’interpose entre la scapula et le rachis cervical.

L’imagerie est alors indispensable pour confirmer l’existence de cette formation omo-vertébrale et repose généralement sur le scanner. Ce dernier permet de mieux apprécier la composante ossifiée, contrairement à l’IRM et à l’échographie et ses rapports avec la scapula et le rachis. À notre connaissance, l’apport de l’échographie n’a été évalué qu’une seule fois dans la littérature. À travers 3 observations, ce travail, nous rapportons les aspects rencontrés en imagerie et soulignons l’intérêt de l’imagerie dans cette affection.

Nous rapportons trois cas de surélévation congénitale des omoplates (ou déformation de Sprengel) diagnostiqués et suivis à l’hôpital mère-enfant Abderrahim Harouchi de Casablanca. Cette déformation congénitale très rare de la ceinture scapulaire se caractérise par des omoplates plus ou moins déformées et anormalement hautes. Elle est souvent retrouvée chez les enfants, provoquant des troubles fonctionnels et esthétiques. Dès lors que l’indication chirurgicale se pose, la tomodensitométrie permet d’évaluer les structures allant de l'omoplate au rachis cervical ; de rechercher  une structure ossifiées ainsi que d’autres anomalies osseuses. L'échographie et  l'imagerie par résonance magnétique recherchent d'éventuels composants fibreux ou cartilagineux. Les trois cas présentés dans notre travail illustrent les différentes présentations cliniques de la déformation de Sprengel.