Décrire la physiopathologie d'un shunt porto systémique, ses types et classifications.

Étudier les caractéristiques radiologiques des nodules hépatiques associées aux shunts porto systémiques congénitaux.

Connaître les indications thérapeutiques et les modalités de prise en charge.

Le shunt porto systémique congénital (SPSC) est une anomalie vasculaire rare, dont la détection est en hausse grâce aux avancées des techniques d'imagerie.

Le SPSC peut se manifester sous diverses formes et est associé au développement de nodules hépatiques en raison de modifications de l'apport sanguin hépatique.

L'imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic des SPSC et des nodules hépatiques associés, facilitant ainsi une approche thérapeutique ciblée.

Le traitement des SPSC est principalement indiqué après les deux premières années de vie, avec des modalités incluant l'embolisation endovasculaire ou la ligature chirurgicale.

Le shunt porto systémique congénital (SPSC) représente une entité pathologique vasculaire peu commune, identifiée de manière croissante grâce à l'amélioration des techniques d'imagerie. Il se caractérise par une communication anormale entre le système veineux portal et systémique, pouvant se présenter sous différentes configurations anatomiques, et pouvant entraîner des manifestations cliniques telles que l'encéphalopathie hépatique et l'hypertension pulmonaire. Ces anomalies vasculaires sont associées au développement de nodules hépatiques, résultant de changements dans la dynamique sanguine hépatique. Le diagnostic précis de ces shunts et des nodules hépatiques associés repose sur l'imagerie, en particulier l'IRM, qui joue un rôle déterminant dans l'orientation des stratégies thérapeutiques. Les indications au traitement, qui ne devient pertinent qu'après les deux premières années de vie, comprennent la présence de symptômes, de nodules hépatiques, ou un ratio de shunt inadéquat, avec des approches allant de l'embolisation à la chirurgie. Reconnaître le SPSC comme cause sous-jacente de nodules hépatiques atypiques est crucial pour éviter les interventions inutiles et fournir une prise en charge adéquate.